本網(wǎng)訊（記者 李木元）5月5日，“2015年第四屆世界肺動(dòng)脈高壓日中國(guó)區(qū)”活動(dòng)在京舉行。

　　據(jù)專家介紹，肺動(dòng)脈高壓是一種罕見的、隱性的、致命的疾病，是肺部的高血壓，會(huì)導(dǎo)致右心功能衰竭甚至死亡，可以說是心血管疾病中的癌癥。由于發(fā)病初期的癥狀主要以運(yùn)動(dòng)氣短、勞力性呼吸困難、心絞痛、肢體水腫為主，外表與常人無異，這類病人常常會(huì)被誤診為哮喘或其他呼吸道疾病。

　　隨著患者肺部血管壓力和阻力的持續(xù)性升高，嚴(yán)重時(shí)病人會(huì)出現(xiàn)暈厥、咳血，最終會(huì)導(dǎo)致心臟及肺部衰竭。據(jù)介紹，肺動(dòng)脈高壓患者大多為20—40歲的年輕女性，他們的心臟像70歲老人，不能唱歌、不能喝可樂、不能爬臺(tái)階、不能奔跑，不能做很多諸如系鞋帶等我們常人認(rèn)為很普通的小事，他們隨時(shí)可能猝死。同時(shí)，長(zhǎng)期缺氧導(dǎo)致嘴唇烏紫，胸悶、氣短使每一步行走都無比艱難。他們屬于隱形障礙人群，需要社會(huì)給予廣泛的關(guān)注和幫助。

　　肺動(dòng)脈高壓患者除了忍受病痛折磨，同時(shí)還要承擔(dān)每月4千—2萬元的藥物治療費(fèi)用，靶向藥物的治療可以讓肺動(dòng)脈高壓的患者重新回歸社會(huì)，從事簡(jiǎn)單的非體力工作，甚至是得到手術(shù)的機(jī)會(huì)，徹底治愈。

　　根據(jù)我國(guó)罕見病肺動(dòng)脈高壓公益組織的調(diào)查數(shù)據(jù)顯示，目前我國(guó)接受靶向藥物治療的患者有25%，接受其他藥物維持的患者有56%，未用藥的患者19%。依據(jù)以上數(shù)據(jù)和流行病學(xué)分析，中國(guó)至少有3萬以上肺動(dòng)脈高壓患者。

　　但是，目前所有治療肺動(dòng)脈高壓的藥品均未進(jìn)入醫(yī)保目錄報(bào)銷，為患者自費(fèi)藥品。90%的患者因無法承擔(dān)高額的醫(yī)療費(fèi)用而中斷或放棄治療。專家呼吁，有關(guān)部門應(yīng)該將肺動(dòng)脈高壓納入到重特大疾病保障體系中，使這批特殊的患者能得到及時(shí)有效的治療。

　　據(jù)了解肺動(dòng)脈高壓日是由西班牙在2012年發(fā)起的，以此紀(jì)念30年前一位因食用有毒菜籽油而引起肺動(dòng)脈高壓致死的西班牙兒童患者。

　　2012年6月，中國(guó)區(qū)代表赴美參加“第十屆世界肺動(dòng)脈高壓科學(xué)大會(huì)暨第二屆國(guó)際肺動(dòng)脈高壓組織領(lǐng)導(dǎo)人峰會(huì)”。經(jīng)過20多個(gè)國(guó)家的患者組織共同商討，會(huì)議最終以投票的方式將5月5日確立為世界肺動(dòng)脈高壓日。

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　　肺動(dòng)脈高壓，你了解嗎？

　　阜外心血管病醫(yī)院心內(nèi)科主任 程顯聲

　　當(dāng)今，高血壓病已家喻戶曉，而知道肺動(dòng)脈高壓者就不多了。究其原因，第一，肺動(dòng)脈高壓病是肺循環(huán)系統(tǒng)疾病，肺循環(huán)（也稱小循環(huán)）位于胸腔內(nèi)左右心之間，測(cè)量其壓力比較困難，而高血壓病是體循環(huán)（也稱大循環(huán)）疾病，在體表如四肢很易測(cè)得；第二，實(shí)際上，肺動(dòng)脈高壓也是一個(gè)常見的疾病，由于對(duì)其認(rèn)識(shí)滯后，重視不夠，宣傳力度也不強(qiáng)，致使公眾，包括醫(yī)務(wù)人員對(duì)其了解不如高血壓病多。

　　所有肺動(dòng)脈高壓都可致心臟衰竭

　　如上所述，體循環(huán)血壓升高稱之為高血壓，而肺循環(huán)壓力升高則稱之為肺動(dòng)脈高壓。世界衛(wèi)生組織（WHO）規(guī)定：肺動(dòng)脈平均壓大于或等于25mm Hg為肺動(dòng)脈壓升高。有將肺動(dòng)脈高壓分為毛細(xì)血管前和毛細(xì)血管后性，多數(shù)的肺動(dòng)脈高壓屬于毛細(xì)血管前性，即僅有肺動(dòng)脈壓升高；如同時(shí)伴有毛細(xì)血管壓或稱肺小動(dòng)脈壓升高者則稱之為毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓，多由左心疾病引起，也相當(dāng)常見。WHO目前把肺動(dòng)脈高壓分為5類：第一類是動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓，其中又包括多種疾病引起的，如先心病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓、風(fēng)濕免疫疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓、門脈高壓性肺動(dòng)脈高壓，以及遺傳性和特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等；第二類是左心疾病性肺動(dòng)脈高壓；第三類是肺疾病或低氧性肺動(dòng)脈高壓；第四類是栓塞性肺動(dòng)脈高壓；第五類雜項(xiàng)肺動(dòng)脈高壓。實(shí)際上，肺動(dòng)脈高壓絕不止這五類，在臨床工作中還能遇到不少目前尚未被列入以上五類的肺動(dòng)脈高壓患者。

　　不管是哪一種類的肺動(dòng)脈高壓，都會(huì)引起右心室負(fù)荷增加，最后導(dǎo)致右心衰竭，甚至死亡。

　　肺動(dòng)脈高壓很常見

　　那么肺動(dòng)脈高壓究竟有多少呢？ 目前我國(guó)尚無具體的流行病學(xué)調(diào)查資料，但就以上五類肺動(dòng)脈高壓而言，保守的估計(jì)至少也有1000萬之多，是一個(gè)十分常見的疾病。至于第一類肺動(dòng)脈高壓，特別是其中的特發(fā)性或遺傳性肺動(dòng)脈高壓的患病率就少得多了，國(guó)外患病率約為6～7例/百萬人，按此計(jì)算我國(guó)約有10000例患者，十分少見，故稱其為罕見病或“孤兒病”。

　　早期發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓可根治

　　如上所述，絕大多數(shù)的肺動(dòng)脈高壓是繼發(fā)性的，治療其原發(fā)基礎(chǔ)疾病十分重要，例如先心病性肺動(dòng)脈高壓幾乎都是由心內(nèi)缺損血液分流所引起，如能早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療，這類疾病都會(huì)得到根治，而不會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的后果。根據(jù)國(guó)內(nèi)外對(duì)比資料，西方國(guó)家先心病性肺動(dòng)脈高壓只占第一類肺動(dòng)脈高壓的10%左右，而我國(guó)占到50%以上。這類肺動(dòng)脈高壓醫(yī)學(xué)上稱 “艾森曼格綜合征”，先心病患者如合并此癥已失去手術(shù)根治的機(jī)會(huì)，后果是可以想象到的。

　　為什么我國(guó)有這么多的“艾森曼格綜合征”患者呢？記得前不久一次查房，主治大夫告訴我，患者的診斷是明確的“艾森曼格綜合征”，但其母親不認(rèn)同兒子有病，讓我查房時(shí)再跟她講一下孩子是有病的。當(dāng)我告訴患者的母親孩子有病時(shí)，她爭(zhēng)辯說“孩子能吃、能睡、能玩，哪來的??？”，讓我們哭笑不得。這也說明，我們有很多人對(duì)肺動(dòng)脈高壓還缺乏足夠的認(rèn)識(shí)。

　　2004年5月，我在報(bào)紙上發(fā)表過一篇文章：最近我在門診看到一位來自江西的22歲、在讀研究生的患“艾森曼格綜合征”的男性病人，他是因?yàn)橐咽ナ中g(shù)機(jī)會(huì)，轉(zhuǎn)至我的門診尋求內(nèi)科治療的?？吹矫媲白@位面帶笑容、俊俏、討人喜歡的年輕人，頓時(shí)，一種發(fā)自內(nèi)心的憐憫、惋惜和有些憤懣的心情涌現(xiàn)出來。順口便向同來的焦慮不安的父親問了一句：怎么到了這么晚才來看??？是經(jīng)濟(jì)原因？衛(wèi)生知識(shí)缺乏？還是什么原因？他回答說：“不是經(jīng)濟(jì)問題，可能我們的醫(yī)學(xué)知識(shí)不夠，但更主要的是醫(yī)師的誤導(dǎo)。”患者自幼發(fā)現(xiàn)先天性心臟病心室間隔缺損（缺損內(nèi)經(jīng)約12mm），曾就醫(yī)于南昌市某醫(yī)院心臟科權(quán)威，告之：“孩子沒事兒，不用治療，活到60歲沒問題。”就這樣，把孩子的病給拖了下來。我心想，這一拖葬送了這個(gè)年輕人的健康、前程和一切。

　　這樣的事例，在我的工作中屢見不鮮：大男大女要結(jié)婚成家，女人要懷孕生子，才來看??；其中不少患者因病情嚴(yán)重，已錯(cuò)過手術(shù)時(shí)機(jī)，不能治療了。他們多數(shù)來自農(nóng)村，治療耽擱的主要原因是貧窮和醫(yī)學(xué)知識(shí)的匱乏，但也不乏有醫(yī)師的“瞎指揮”。他們經(jīng)常的說法是，孩子還小，長(zhǎng)大后再治療也不晚，等等。不管前述的哪種原因，所造成的后果都是一樣：來診過晚，已發(fā)展成“艾森曼格綜合征”，不能做手術(shù)了。

　　過去對(duì)患有風(fēng)濕免疫病的患者，注意力主要集中在原發(fā)病上，這是對(duì)的。但大量數(shù)據(jù)證明，風(fēng)濕免疫病患者一旦發(fā)生了肺動(dòng)脈壓力升高，其預(yù)后是很不好的，因此，這類患者應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)，并積極防治并發(fā)的肺動(dòng)脈高壓。

　　目前，由血栓引起的慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓一旦被確診，絕大多數(shù)患者都是可以治療的?；蛐蟹蝿?dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)，或服靶向藥物，或做肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù)等介入治療，效果都是不錯(cuò)的。

　　慢性阻塞性肺病等的晚期多會(huì)并發(fā)不同程度的肺動(dòng)脈高壓，特別是合并睡眠呼吸暫停綜合征的“重疊綜合征”患者，不僅加重肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展，更早地發(fā)生慢性肺源性心臟病，而且也會(huì)加重和更難以治療許多合并癥，諸如高血壓、冠心病及心律失常等。

　　特發(fā)性或遺傳性肺動(dòng)脈高壓患者雖然數(shù)量不太多，但醫(yī)學(xué)界卻十分關(guān)注，因?yàn)樵?0年以前其預(yù)后很差，平均生存時(shí)間僅為2.8年。該病患者又多為年輕女性，家庭和社會(huì)的負(fù)擔(dān)十分沉重，人們面對(duì)肺動(dòng)脈高壓真是“談虎色變”。但自從2006年有效的靶向藥物“萬他維”和“波生坦”先后在我國(guó)上市后，特發(fā)性和遺傳性肺動(dòng)脈高壓患者的生存質(zhì)量和生存時(shí)間得到了明顯改善。同時(shí)，國(guó)內(nèi)外許多治療肺動(dòng)脈高壓有希望的藥物仍在不斷地研發(fā)、試驗(yàn)、上市，給這類原比惡性腫瘤預(yù)后還差的疾病帶來了希望，也給患者帶來了生的勇氣、活的希望。

　　肺動(dòng)脈高壓治療藥物應(yīng)納入醫(yī)保

　　然而，現(xiàn)實(shí)的問題是所有治療肺動(dòng)脈高壓的藥物都十分昂貴，少者每月2000元，多者20000元。巨大的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)使許多患者“望藥興嘆”，得不到治療，在無助中無奈地倒下。在這里，我呼吁國(guó)家醫(yī)療保障部門能關(guān)注一下這個(gè)實(shí)際問題。 

　　肺動(dòng)脈高壓及其他肺血管病是重要的健康問題，已被納入國(guó)家支撐計(jì)劃。另外，除了應(yīng)該將該病治療藥物納入醫(yī)保外，對(duì)公眾有關(guān)肺動(dòng)脈高壓防治知識(shí)的宣教也十分重要。希望社會(huì)各界都來關(guān)注每年5月5日的“世界肺動(dòng)脈高壓日”活動(dòng)，提高我國(guó)公民對(duì)肺動(dòng)脈高壓的知曉水平。