人民政協(xié)網(wǎng)北京9月14日訊（記者 牟宗娜）9月13日，中國(guó)社會(huì)福利基金會(huì)（簡(jiǎn)稱“中國(guó)福基會(huì)”）漸凍人聯(lián)合勸募基金會(huì)成立儀式在中國(guó)職工之家酒店舉行。據(jù)悉，漸凍人基金是全國(guó)首個(gè)關(guān)愛漸凍人的聯(lián)合勸募基金，將專注于ALS（肌萎縮側(cè)索硬化癥）的相關(guān)疾病知識(shí)宣傳、家庭護(hù)理、心理健康維護(hù)以及醫(yī)患信息溝通等工作，通過(guò)中國(guó)社會(huì)福利基金會(huì)的全國(guó)性公募平臺(tái)，讓更多社會(huì)公眾共同關(guān)注和支持罕見病群體。

　　漸凍人是對(duì)一組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的別稱，是形象比喻患者逐漸失去所有運(yùn)動(dòng)功能，身體像被凍住了一樣，患者發(fā)病后2-5年內(nèi)逐漸失去所有運(yùn)動(dòng)功能，不能行動(dòng)、吞咽、說(shuō)話……直至呼吸衰竭，最殘酷之處在于即便病情到了很晚期，患者的思維始終正常，清醒地逼視自己的死亡過(guò)程。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病包括肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）、進(jìn)行性肌萎縮（PMA）、進(jìn)行性延髓麻痹（PBP）、原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS），PMA和PBP往往轉(zhuǎn)化為ALS）。

　　ALS是100%致命的，患者不得不面臨多重嚴(yán)峻的挑戰(zhàn)，逐漸失去控制隨意肌肉活動(dòng)、吃飯、說(shuō)話、走路的能力，最終無(wú)法呼吸。目前，只有一種藥物獲得PDA批準(zhǔn)用于治療ALS，但僅能微弱地?cái)U(kuò)展患者生存期2-3個(gè)月。在我國(guó)大陸，因?yàn)锳LS沒有納入大病醫(yī)保范圍，患者在承受疾病痛苦的同時(shí)，還必須承擔(dān)巨大的經(jīng)濟(jì)壓力和精神壓力。

　　作為漸凍人基金的發(fā)起方，北京東方絲雨漸凍人罕見病關(guān)愛中心是全國(guó)首家漸凍人關(guān)愛中心，成立于2013年11月，在正式注冊(cè)前一直在開展幫助漸凍人的工作。中心成立后，進(jìn)一步完善了所屬康爾365論壇、醫(yī)+e講堂微訪談等平臺(tái)建設(shè)，與國(guó)內(nèi)外專業(yè)機(jī)構(gòu)、相關(guān)組織密切合作，開展疾病和護(hù)理知識(shí)普及與宣傳，同時(shí)通過(guò)多種形式幫助漸凍人，已為多位患者捐贈(zèng)或協(xié)調(diào)捐贈(zèng)呼吸機(jī)及藥品。

　　據(jù)了解，漸凍人基金是中國(guó)?；鶗?huì)成立的第四支關(guān)注罕見病的專項(xiàng)基金，中國(guó)?；鶗?huì)常務(wù)秘書長(zhǎng)肖隆君介紹，自2009年設(shè)立全國(guó)首個(gè)關(guān)注罕見病的專項(xiàng)基金——瓷娃娃罕見病關(guān)愛基金以來(lái)，基金會(huì)在扶持民間草根組織發(fā)展上做了很多努力和探索，去年5月更是成立了聯(lián)合勸募中心，向全國(guó)的優(yōu)秀民間組織敞開懷抱。

　　ALS專家、北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副教授李曉光在成立儀式上介紹了ALS疾病基本常識(shí)、在國(guó)內(nèi)的發(fā)病現(xiàn)狀、病友的迫切需求及對(duì)漸凍人基金的未來(lái)期望等情況。

　　當(dāng)天，漸凍人基金同時(shí)宣布，第一屆全國(guó)漸凍人（ALS）病友會(huì)將于10月23日召開，目前大會(huì)的籌備工作正在緊張進(jìn)行。

　　成立儀式最后，還安排了記者提問(wèn)環(huán)節(jié)。以下是記者提問(wèn)實(shí)錄。

　　法制日?qǐng)?bào)記者：能否介紹下目前ALS患者的生存現(xiàn)狀？謝謝。

　　漸凍人基金發(fā)言人孫淑文：前面?；鶗?huì)秘書長(zhǎng)肖隆君和協(xié)和醫(yī)院的李曉光教授已經(jīng)做了一些介紹。首先，ALS這種病是致命的，基本上無(wú)藥可醫(yī)，目前世界上只有一種藥——力如太可以輕度延緩病情，但其延緩的期限是非常有限的，只有2到3個(gè)月。另外，在我國(guó)大陸，ALS沒有納入大病醫(yī)保，患者除了忍受疾病的折磨，還面臨非常嚴(yán)峻的經(jīng)濟(jì)壓力。有很多患者，由于經(jīng)濟(jì)壓力而不能使用呼吸機(jī)，而ALS到了晚期會(huì)出現(xiàn)呼吸衰竭。我剛了解到，在中國(guó)，ALS患者呼吸機(jī)的使用率只有11%，而國(guó)外的使用率是60-70%。謝謝

　　中國(guó)企業(yè)文化記者：我提兩個(gè)問(wèn)題。第一個(gè)問(wèn)題，漸凍人基金是什么性質(zhì)的基金。第二個(gè)，基金有哪些來(lái)源渠道？謝謝。

　　漸凍人基金發(fā)言人孫淑文：這個(gè)基金的全稱是中國(guó)社會(huì)福利基金會(huì)漸凍人聯(lián)合勸募基金，它是由東方絲雨罕見病關(guān)愛中心發(fā)起的、中國(guó)社會(huì)福利基金會(huì)批準(zhǔn)設(shè)立的基金，是一個(gè)全國(guó)性的公益基金。它主要關(guān)注ALS（肌萎縮側(cè)索硬化癥）疾病的知識(shí)宣傳、家庭護(hù)理、心理健康維護(hù)和醫(yī)患信息溝通等方面的工作，是中國(guó)社會(huì)福利基金會(huì)設(shè)立的全國(guó)性的公募平臺(tái)，我們的宗旨是讓社會(huì)公眾共同關(guān)注和支持罕見病群體。

　　目前的資金來(lái)源分為幾個(gè)部分：一是網(wǎng)上平臺(tái)，我們?cè)?1give網(wǎng)和新浪微公益平臺(tái)發(fā)起公益項(xiàng)目、二是現(xiàn)場(chǎng)宣傳勸募、另外還有愛心企業(yè)和個(gè)人捐款。目前，從這三個(gè)渠道募集到的資金狀況是：在51give網(wǎng)發(fā)起的公益項(xiàng)目有62800元，在新浪微公益發(fā)起的公益項(xiàng)目募集到2100元，企業(yè)捐助3100元。雖然目前的這些募捐對(duì)于幫助這個(gè)群體還微不足道，但相信通過(guò)大家的關(guān)心關(guān)注、媒體的宣傳，會(huì)使ALS獲得更多的社會(huì)關(guān)注，會(huì)使更多的人投身到幫助漸凍人的事業(yè)上來(lái)。

　　最重要的一點(diǎn)，我們會(huì)在中國(guó)社會(huì)福利基金會(huì)的監(jiān)管下使用每一筆善款，會(huì)接受社會(huì)監(jiān)督，遵循公益基金支出程序，依法使用每一筆善款。謝謝。

　　人民政協(xié)網(wǎng)記者：我提兩個(gè)問(wèn)題，一是目前除了東方絲雨漸凍人罕見病關(guān)愛中心，國(guó)內(nèi)還有哪些其他類似的漸凍人關(guān)愛組織？二是，相關(guān)數(shù)據(jù)介紹國(guó)內(nèi)漸凍人大概有6-8萬(wàn)人，但從醫(yī)院的就診記錄和相關(guān)漸凍人論壇注冊(cè)會(huì)員來(lái)看，這個(gè)數(shù)據(jù)只有數(shù)千人。怎樣解決信息的不對(duì)等問(wèn)題，讓更多的人了解ALS，使更多ALS患者獲得幫助？

　　北京東方絲雨漸凍人罕見病關(guān)愛中心負(fù)責(zé)人王金環(huán)：這個(gè)問(wèn)題我來(lái)回答。東方絲雨是全國(guó)首家漸凍人關(guān)愛中心，在我們之后，西安成立了陜西省漸凍人關(guān)愛互助協(xié)會(huì)，另外中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)有個(gè)“融化漸凍的心”公益項(xiàng)目。

　　第二個(gè)問(wèn)題也是我們非常關(guān)心的。目前，在國(guó)內(nèi)還沒有建立完整、權(quán)威的漸凍人數(shù)據(jù)庫(kù)。據(jù)我了解，目前醫(yī)院的患者數(shù)據(jù)庫(kù)統(tǒng)計(jì)漸凍人也不超過(guò)3000人，受各種條件限制，大多數(shù)的漸凍人找不到組織。目前能夠通過(guò)網(wǎng)絡(luò)聯(lián)系到我們（東方絲雨漸凍人罕見病關(guān)愛中心）的，都是文化層次較高，家庭條件相對(duì)較好的患者，而邊遠(yuǎn)山區(qū)的一些患者很難跟我們?nèi)〉寐?lián)系。因此我們成立了漸凍人隨訪中心，希望讓就醫(yī)不方便的患者能夠得到幫助和指導(dǎo)。我們也希望通過(guò)媒體宣傳，讓更多人了解ALS，讓更多患者聯(lián)系到組織。

　　最后，希望大家共同“抗凍”、共同對(duì)抗罕見病。謝謝。